Die Nierenerkrankung FSGS schädigt die Nierenkörperchen und führt zu einer schrittweisen Verschlechterung der Nierenfunktion.
Die FSGS beschreibt eine heterogene Erkrankung der Niere, bei der es zur teilweisen (segmentalen) oder vollständigen (globalen) Vernarbung von Nierenkörperchen (Glomeruli) kommt. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einer primären Form, die familiär gehäuft oder sporadisch auftritt, und einer sekundären Form, die Folgestadium verschiedenster Nierenerkrankungen sein kann, aber auch bei erheblichem Übergewicht oder infolge von Virusinfektionen, besonders HIV, und Tumorerkrankungen auftreten kann. Aufgrund der Nierenschädigung kommt es zur Eiweißausscheidung (Proteinurie) bis zum nephrotischen Syndrom und häufig auch zur fortschreitenden Niereninsuffizienz bis zum chronischen dialysepflichtigen Nierenversagen. Bei der primären Form ist das nephrotische Syndrom besonders ausgeprägt.
Die Therapie der sekundären FSGS besteht in der Behandlung der Grundkrankheit und der allgemeinen Therapie zur Verhinderung einer progressiven Nierenfunktionsverschlechterung.
Die primäre FSGS hingegen, die histomorphologisch und bezüglich der Symptome der Minimal Change Glomerulonephritis nahe steht, wird immunsuppressiv behandelt. In erster Linie werden Steroide mit einer Ansprechrate von 45-60% eingesetzt, bei Therapieversagern Ciclosporin und selten auch eine zytotoxische Therapie mit Cyclophosphamid oder Azathioprin. Für einen Teil der primären Formen ist ein im Blut zirkulierender Faktor verantwortlich, sodass hier die Plasmapherese einen therapeutischen Effekt hat.
Für die Nierentransplantation ist die primäre Form der FSGS von besonderer Bedeutung, da sie häufig und oft bereits wenige Tage nach der Transplantation wieder im Transplantat auftritt (20-50%) und dann unbehandelt innerhalb weniger Monate bis Jahre zum Verlust des Transplantates führen kann. Das größte Risiko haben junge Menschen, bei denen die primäre Erkrankung rasch zum Nierenversagen geführt hat oder die bereits eine Transplantatniere durch das Wiederauftreten der Erkrankung verloren haben. In einem selektionierten Patientengut von Kindern, bei denen ein zirkulierender Faktor nachgewiesen werden konnte, kam es sogar in 85% der Fälle zum Wiederauftreten der FSGS im Transplantat. Durch eine Plasmapherese innerhalb weniger Tage nach Auftreten einer Proteinurie der Spenderniere kann die Erkrankung oft zurückgedrängt und das Transplantat erhalten werden. Insbesondere bei der Planung einer Lebendspende müssen diese Besonderheiten der primären FSGS berücksichtigt werden.
